Журнал включен в российские и международные библиотечные и реферативные базы данных
РИНЦ (Россия)
RINZ (RUSSIA)
Регистрационное агентство DOI (США)
DOI Registration Agency (USA)
Эко-Вектор (Россия)
Eco-Vector (Russia)
Ulrichsweb (Ulrich’s Periodicals Director

Клинический случай врожденного буллезного эпидермолиза у новорожденного

DOI: https://doi.org/10.29296/25879979-2024-01-06
Номер журнала: 
1
Год издания: 
2024

Л.М. Шипилова(1), Ю.В. Черненков(1), В.А. Осипова(1), Т.А. Старчикова(2)
1-ФГБОУ ВО «Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского» Минздрава РФ, Саратов
2-ГУЗ «Саратовская городская клиническая больница №8» Российская Федерация, Саратов

Врожденный буллезный эпидермолиз (ВБЭ) — группа наследственных орфанных генодерматозов, фенотипически и генетически гетерогенных, характеризующихся образованием пузырей интра- и субдермально на коже и слизистых в месте минимального давления или трения. Частота встречаемости 1:50 000 и зависима от популяции, поражает в равной степени как мальчиков, так и девочек. Наследование происходит по аутосомно-доминантному и по аутосомно-рецессивному типу. В основе патогенеза лежат мутации в генах, кодирующих структурные белки эпидермиса, которые приводят к лизису кератиноцитов и нарушению эпидермо-дермальных связей, в результате образуются буллезные элементы и эрозии. Выделены четыре основные группы ВБЭ в зависимости от расположения поврежденных белков и уровня нахождения деструкции: простой, промежуточный, дистрофический и синдром Киндлера [1–4].
Ключевые слова: 
врожденный буллезный эпидермолиз
близкородственный брак
роль медицинской сестры в уходе и лечении детей с ВБЭ.
оперативные вмешательства.
Для цитирования
Шипилова Л.М., Черненков Ю.В., Осипова В.А., Старчикова Т.А. Клинический случай врожденного буллезного эпидермолиза у новорожденного . Медицинская сестра, 2024; (1): 23-25 https://doi.org/10.29296/25879979-2024-01-06

Список литературы: 
  1. Альбанова В.И. Буллезный эпидермолиз: первый год жизни. Росс. вестник перинатологии и педиатрии. 2010; (3): 110–117.
  2. Кубанова А.А. Дерматовенерология. М.: ДЭКС-ПРЕСС. 2010; 428.
  3. Кацамбаса А.Д., Лотти Т.М. Европейское руководство по лечению дерматологических болезней. М.: МЕДпрессинформ. 2008; 4; 94–103.
  4. Буллезный эпидермолиз. Под ред. Дж.-Д.Файна, Х. Хинтнера. М.; 2014; 357.
  5. Вульф К., Джонсон Р., Сюрмонд Д. Дерматология: Атлас-справочник. М.: Практика, 2007; 138–153.
  6. Детская дерматология: справочник. Под ред. Д.П. Кроучука, А. Дж. Манчини; пер. с англ.; под ред. Н.Г. Короткого. М.: Практическая медицина, 2010; 608.
  7. Неонатология. Часть II. Лебеденко А.А., Тараканова Т.Д., Козырева Т.Б. и др. Учебное пособие для студентов педиатрического факультета. Изд. пятое, дополненное и переработанное. Ростов-на-Дону, 2015; 111.
  8. Шабалов Н.П. Неонатология: учебное пособие. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019; Т. 1; 671–674.
  9. Watkins J. Diagnosis, treatment and management of epidermolysis bullosa. Br J Nurs. 2016; 25 (8): 428–431. DOI: 10.12968/ bjon.2016.25.8.428.
  10. Малков И.С., Шаймарданов Р.Ш., Коробков В.Н. и др. Факторы, влияющие на результаты лечения больных с механической желтухой. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2016; (10): 48–51. DOI: 10.17116/ hirurgia20161048-51
  11. Порханов В.А., Завражнов А.А., Быков М.И. и др. Осложнения эн- доскопических методов декомпрессии желчевыводящих протоков при синдроме механической желтухи. Альманах Института хирургии им. А.В. Вишневского. 2017; 10 (2): 1613.
  12. Назирбоев К.Р., Курбонов К.М. Пути улучшения результатов хирургического лечения механической желтухи доброкачественного генеза. Вестник Национального медико-хирургического центра им. Н.И. Пирогова. 2017; 12. (4, ч. 2): 52–55.
  13. Yu H., Wu S., Yu X. et al. Single-incision laparoscopic biliary bypass for malignant obstructive jaundice. Journal of Gastrointestinal Surgery. 2015; 19 (6): 1132–1138. DOI: 10.1007/s11605-015-2777-4
  14. Хаданов А.А., Привалов Ю.А., Неустров В.Г. и др. Механическая желтуха как мультидисциплинарная проблема. Клинический случай. Сибирское медицинское обозрение. 2020; 121(1): 89–95. DOI: 10.20333/2500136-2020-1-89-95
  15. Шейранов Н.С., Власова Т.И., Лещанкина Н.Ю. и др. Сопряженность эндогенной интоксикации и гемостатических расстройств с функциональным статусом печени при механической желтухе. Известия высших учебных заведений. Поволжский регион. Медицинские науки. 2021; 58 (2): 100. DOI: 10.21685/2072-3032-2021-2-9
  16. Малков И.С., Насруллаев М.Н., Закирова Г.Р. и др. Комплексное лечение больных с механической желтухой при заболеваниях органов гепатопанкреатодуоденальной зоны. Вестник современной клинической медицины. 2018; 11 (5): 58–62. DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(5).58-62
  17. Артемьева Н.Н., Вишневский В.А., Коханенко Н.Ю. и др. Повреждения и рубцовые стриктуры желчных протоков. Руководство для врачей. Санкт-Петербург. 2018; 369
  18. Мохов Е.М., Морозов А.М., Кадыков В.А. и др. О месте бактериофагов в комплексном лечении перитонита аппендикулярного происхождения. Вестник экспериментальной и клинической хирургии. 2017; 11 (4): 265–268. DOI: 10.18499/2070-478X-2017-10-4-265-268.
  19. Мохов Е.М., Кадыков В.А., Морозов А.М. Перспективы применения бактериофагов в хирургии острого аппендицита. Современные проблемы науки и образования. 2017; (2): 129.
  20. Морозов А.М. Оценка эффективности применения бактериофагов в условиях общехирургического отделения. Горизонты медицинской науки: VIII Конференция молодых ученых РМАНПО с международным участием, Москва, 19–20 апреля 2017 года. Том II. Москва: Российская медицинская академия последипломного образования Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2017; 45–46.
  21. Мохов Е.М., Морозов А.М., Евстифеева Е.А. и др. Качество жизни больных, перенесших лапароскопическую аппендэктомию с применением в послеоперационном периоде комбинированной противомикробной профилактики с использованием бактериофагов. Современные проблемы науки и образования. 2018; (3): 76.
  22. Черняев Г.С., Далгарян А.А., Акуленко Д.С. и др. Малоинвазивные методы лечения механической желтухи различной этиологии. FORCIPE. 2021.
  23. Володченко Н.П., Иванощук П.И., Карпенко А.В. и др. Лечебно-диагностическая тактика при механической желтухе. Амурский медицинский журнал. 2020; 30 (2): 25–27. DOI: 10.24411/2311-5068-2020-11005
  24. Дышекова Ф.А., Кучмезова Ф.А., Калмыкова А.А. и др. Роль неинвазивных методов обследования в ранней диагностике механической желтухи. Современная наука: актуальные проблемы теории и практики. Серия: естественные и технические науки. 2022; (3): 168–171. DOI: 10.37882/2223-2966.2022.03.12
  25. Нартайлаков М.А. Способ наружно-внутреннего дренирования желчных протоков у больных с механической желтухой, вызванной проксимальным блоком желчных путей, без низведения дренажа в двенадцатиперстную кишку. пат. RU 2718276 C1 Рос.Федерация: 19.07.2019
  26. Охотников О.И., Яковлева М.В., Григорьев С.Н., и др. Инфекционные осложнения при различных вариантах чрескожного наружно-внутреннего билиарного дренирования при механической желтухе опухолевого генеза. Онкологический журнал: лучевая диагностика, лучевая терапия. 2021; 4 (2): 56. DOI: 10.37174/2587-7593-2021-4-2-51-59
  27. Снигирев А.Ю. Оценка риска острого постманипуляционного панкреатита при выполнении антеградной эндоскопической папиллосфинктеротомии. Медицина в Кузбассе. 2019; 18 (2): 44–47.
  28. Корольков А.Ю., Смирнов А.А., Попов Д.Н., и др. Хирургическое лечение острого билиарного панкреатита. Вестник хирургии им. И.И. Грекова. 2021; 180 (1): 40–44. DOI: 10.24884/0042-4625-2021-180-1-40-44
  29. Шестопалов С.С., Михайлова С.А., Абрамов Е.И. и др. Лечение больных механической желтухой злокачественного генеза на основе результатов исследования желчи. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2019; (2): 40–46. DOI: 10.17116/hirurgia201902140
  30. Ромащенко П.Н., Майстренко Н.А., Кузнецов А.И. и др. Механическая желтуха опухолевого генеза: обоснование выбора метода декомпрессии желчевыводящих протоков. Анналы хирургической гепатологии. 2020; 25 (2). 124–136. DOI: 10.16931/1995-5464.20202124-136
  31. Федоров В.Э. Тактика ведения больных с осложнениями желчекаменной болезни, проявляющимися механической желтухой, в зависимости от ее стадии. Вестник Национального медико-хирургического Центра им. Н.И. Пирогова. 2020; 15 (3): 42–43. DOI:10.25881/BPNMSC.2020.43.62.009
  32. Ребров А.А., Семенов Д.Ю., Гуня З.А. и др. Лечение осложнений после чрескожных эндобилиарных вмешательств при механической желтухе. Вестник хирургии им. И. И. Грекова. 2018; 177 (1): 69–70. DOI: 10.24884/0042-4625-2018-177-1-69-73
  33. Кулезнева Ю.В., Мелехина О.В., Курмансеитова Л.И. и др. Антеградное желчеотведение: анализ осложнений и способы их профилактики. Анналы хирургической гепатологии. 2018; 23 (3): 37–46. DOI: 10.16931/1995-5464.2018337-46
  34. Федеров В.Э., Харитонова Б.С., Асланова А.Д. и др. Изменения свертывающей системы крови, детерминирующие послеоперационные осложнения у больных неопухолевой механической желтухой. Вестник хирургии им. И.И. Грекова. 2021; 180 (2): 12–20. DOI: 10.24884/0042-4625-2021-180-2-12-20
  35. Кашаева М.Д., Прошин А.В., Дубова Т.К. и др. Клинико-лабораторные исследования при механической желтухе неопухолевой этиологии. Вестник новгородского государственного университета. 2021; 124 (3): 117–123. DOI: 10.34680/2076-8052.2021.3(124).117-123
  36. Морозов А.М., Сергеев А.Н., Аскеров Э.М. и др. Современный подход к антибактериальной терапии в практике хирурга. Вестник медицинского института «РЕАВИЗ»: реабилитация, врач и здоровье. 2021; 50 (2): 79–86. DOI: 10.20340/vmirvz.2021.2.CLIN.6.
  37. Свидетельство о государственной регистрации базы данных № 2022620494 Российская Федерация. База данных учебно-методических материалов по теме «Инфекция области хирургического вмешательства»: № 2022620343: заявл. 22.02.2022: опубл. 14.03.2022 / М. А. Беляк, К. В. Буканова, Э. В. Буланова и др.
  38. Морозов А.М., Сергеев А.Н., Кадыков В.А. и др. Современные антисептические средства в обработке операционного поля. Вестник современной клинической медицины. 2020; 13 (3): 51–58. DOI: 10.20969/VSKM.2020.13(3).51-58.
  39. Свидетельство о государственной регистрации базы данных № 2022620561 Российская Федерация. База данных учебно-методических материалов по теме «Асептика и антисептика»: № 2022620323: заявл. 22.02.2022: опубл. 16.03.2022 / М. А. Беляк, К. В. Буканова, Э. В. Буланова и др.
  40. Кашаева М.Д., Прошин А.В., Голушко А.В. и др. Динамика показателей гомеостаза у больных с механической желтухой неопухолевой этиологии. Медико-фармацевтический журнал пульс.2020; 22 (2): 42–48. DOI: 10.26787/nydha-2686-6838-2020-22-2-42-48
  41. Федоров В.Э., Харитонова Б.С., Масляников В.В. и др. Особенности течения механической желтухи, обусловленной осложнениями желчнокаменной болезни. Вестник хирургии им. И.И. Грекова. 2020; 179 (3): 48–57. DOI: 10.24884/0042-4625-2020-179-3-48-57
  42. Хоронько Ю.В., Коробка В.Л., Грошилин В.С. и др. Синдром «быстрой» билиарной декомпрессии при лечении механической желтухи. Анналы хирургической гепатологии. 2019; 24 (4): 123–129. DOI: 10.16931/1995-5464.20194123-129
  43. Малков И.С., Насруллаев М.Н., Закирова Г.Р. и др. Эндоскопическая диагностика и лечение больных с механической желтухой. Вестник современной клинической медицины. 2019; 12 (6): 37–41. DOI: 10.20969/VSKM.2019.12(6).37-41
  44. Ромащенко П.Н., Майстренко Н.А., Кузнецов А.И. и др. Механическая желтуха опухолевого генеза: обоснование выбора метода декомпрессии желчевыводящих протоков. Анналы хирургической гепатологии. 2020; 25 (2): 124–136. DOI: 10.16931/1995-5464.20202124-136